Fankoni nefronoftizi autosom-retsessiv nasllanuvchi turdagi oilaviy kasalliklarga kiradi va poliuriya, polidipsiya, asta sekin surunkali buyrak etishmovchiligi rivojlanishi xos. Kasallikni sproadik shakllari xam uchrab turadi. Ta’kidlashlaricha bu kasallikda distal kanalchalarning ferment tizimidagi nuqson birlmachi bo‘lib, epiteliy degeneratsiyasi va interstitsial to‘qimaning fibrozi rivojlanadi. Bu maqolada 7 yashar qizda kuzatilgan kasallik alomatlari yoritilgan. O‘xshash o‘zgarishlar qizchaning akalarida xam kuzatilib, o‘lim xolati bilan yakunlangan. Mazkur xodisa shuni tasdiqlaydiki, qator buyrak kasalliklarning sababi ota-onalar nikoxining yaqin qarindoshchilik nikoxidir. Kasallikning profilaktikasini tibbiy-genetik maslaxat berish mobayinida amalga oshirish muxim, ayniqsa oilada buyrak etishmovchviligi tufayli bir nechta oila azolarining o‘lim xolatlari ta’kidlanganda.